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内质网是体内蛋白质产生和质量控制的关键场所,体内约1/3的蛋白是经内质网合成并加工发挥作用。蛋白质合成后需要进行一定的折叠,形成正确的三维构象,从而发挥其功能。然而在蛋白质折叠过程中易出现错误,导致未折叠和（或）错误折叠蛋白在内质网内聚集,进而导致内质网应激。对此,机体可通过内质网质量控制（ERQC）和内质网相关降解（ERAD）对生成的蛋白质质量进行检测,并通过降解异常折叠蛋白质,以维持内质网内蛋白稳态。目前为止,对哺乳动物体内有关蛋白质折叠和ERAD的详细机制描述尚不全面。为此,本文综述了哺乳动物细胞中蛋白质折叠与ERAD的过程和功能,并重点对ERAD相关蛋白质构象疾病的潜在病理生理学进行了介绍。 相似文献
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骨关节炎是一种以关节内软骨损伤退变、软骨下骨异常重塑、骨赘生成、滑膜炎症反应和广泛血管生成为特征的慢性退行性关节疾病,是全球60岁以上人群最常见的肌肉骨骼疾病。在骨关节炎的发生发展过程中,软骨细胞的异常代谢发挥了重要致病作用。线粒体功能障碍作为软骨细胞代谢异常的重要诱因,参与了骨关节炎的发生和发展。因此,维持线粒体稳态是一种避免骨关节炎发生的重要方式。线粒体自噬是自噬体靶向吞噬损伤线粒体,以清除受损或功能失调的线粒体,维持线粒体稳态的一种方式。越来越多的研究发现线粒体自噬与骨关节炎密切相关,这提示线粒体自噬功能的调节可以作为一种治疗骨关节炎的新方法。本文通过对近年来线粒体自噬在骨关节炎中的研究进行综述,进一步阐述了线粒体自噬调控骨关节炎的潜在机制,为线粒体自噬治疗骨关节炎的相关研究提供理论依据。 相似文献
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