肝豆状核变性中的神经系统变性与铜毒性的综述 |
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引用本文: | 蓝秀健,李莹莹,叶敏忠,皮荣标.肝豆状核变性中的神经系统变性与铜毒性的综述[J].中山大学学报论丛,2007,27(3):182-187. |
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作者姓名: | 蓝秀健 李莹莹 叶敏忠 皮荣标 |
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作者单位: | 中山大学中山医学院基础医学实验教学中心 广东广州510080(蓝秀健,李莹莹),中山大学药学院药理毒理实验室 广东广州510080(叶敏忠,皮荣标) |
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摘 要: | Wilson病(Wilson's disease,WD)是广泛分布于人类各种族人群中以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病且好发于青少年。WD是一种累及多系统、多器官的全身代谢性疾病,临床上引起神经系统变性可使整个神经系统受累,而以豆状核、视丘、尾核、脑岛和带状核受累较重,以豆状核内的壳核最为显著。本文就WD中神经系统变性的临床表现、WD与铜毒性关系、以及铜毒性与神经元凋亡实验研究的新进展作一综述。
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关 键 词: | 肝豆状核变性 铜毒性 药物治疗 神经元细胞 凋亡 |
文章编号: | 1007-1792(2007)03-0182-06 |
修稿时间: | 2007-01-16 |
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